Hemofília esetén is élhet teljes életet

Hemofília esetén is élhet teljes életet

Publikálva: 17.05.2021

Nézet: 129

A hemofília egy ritka genetikai betegség, amely véralvadási rendellenességben nyilvánul meg. A súlyos hemofíliát spontán vérzés jellemzi még enyhe sérülések esetén is, néha külső ingerek nélkül is. Noha krónikus betegségről van szó, bizonyos óvintézkedések betartása mellett ez nem akadályozza meg az embert abban, hogy teljes életet éljen.

Mi a hemofília?


A hemofília egy véralvadási rendellenesség, más néven vérzékenység. A hemofíliás betegek műtét vagy sérülés után lényegesen hosszabb ideig véreznek, mint az egészséges emberek. A túlzott vérzés sérülés következtében vagy spontán módon jelentkezhet. Súlyos esetekben életveszélyes is lehet. A hemofíliának két típusra van.  Az A esetében a VIII-as faktor, a B esetében pedig a IX-es faktor hiányzik vagy működésképtelen. A vérzékenység az A típusnál eltérő súlyosságú lehet aszerint, hogy a faktor milyen arányban van jelen működőképesen a szervezetben. A két változat tünetei egyébként hasonlóak, ám kezelésük eltérő, ezért laboratóriumi vizsgálat szükséges ahhoz, hogy megállapíthassák, melyikről is van szó. 

Férfiakat érinti jellemzően

A hemofília egy örökletes betegség. Az A típusú hemofília csak férfiaknál fordul elő, nőknél nagyon ritka. A VIII-as faktor génje az X nemi kromoszómán van tárolva, és mivel a férfiaknak csak egy X kromoszómájuk van, minden eltérés klinikai tüneteket mutat. A hemofíliás betegek vérében a véralvadási faktor, a véralvadáshoz szükséges fehérje aktivitásának csökkenése figyelhető, vagy ez a faktor teljesen hiányzik a vérből. A nők nagyon ritkán szenvedhetnek hemofíliában, de a betegség hordozói lehetnek. Ha a génjükben van olyan rendellenesség, amely hemofíliát okoz, továbbadhatják utódaiknak.  
 

A vérzékenység kezelése


A kezelés alapja a faktorpótlás, amely az egészséges emberek véréből kivont, nagy tisztaságú, VIII-as, illetve IX-es faktorral történik. Ezeket az emberi vérplazmából származó faktor-koncentrátumokat, hővel és más kémiai módszerekkel kezelik, hogy elkerüljék a hepatitis, a HIV-vírus, valamint egyéb fertőző betegségek átvitelét, amelyek régebben nagy veszélyt jelentettek a hemofíliás betegek számára.

A ritkán vérző betegek csak szükség szerint, azaz műtétek előtt, illetve nagyobb vérzések fellépésekor részesülnek faktorpótlásban. A kezelés időtartama az adott műtét típusától, valamint a vérzés súlyosságától függ. Súlyos hemofília esetén azonban folyamatos kezelés szükséges az ismétlődő vérzések megelőzésére. A dózisok és az adagolás gyakorisága egyéni mérlegelést igényel.
 

Élet hemofíliával


A kezelés betartása nagyon fontos a hemofíliában szenvedő betegek számára. Ennek köszönhetően a betegek teljes életet élhetnek. Érdemes elkerülni a kockázatos tevékenységeket, és figyelemmel követni az egyén egészségügyi állapotát, amely felhívhatja a figyelmet egy esetleges belső vérzésre. A hemofíliában szenvedő betegeknek javasolt elkerülniük azokat a sportokat, ahol fennáll a sérülés veszélye. Javasolt sportágak az úszás, túrázás vagy kerékpározás. Kiskorú betegeknél fokozott figyelmet kell fordítani a háztartás éles szélű tárgyaira, ahol sérülésveszély áll fenn. Óvatosan kell eljárni a szabadtéri játékok során is, például a játszótéren. A hemofíliás betegeknek óvakodniuk kell a vérzés jeleitől, legyenek véraláfutások, vér a székletben vagy az ízületek duzzanata. Ebben az esetben mindig szükséges orvoshoz fordulni.
 

Az egészséges étrend mindennek az alapja


A hemofíliában szenvedő betegek számára kiemelten fontos az egészséges életmód fenntartása. A hemofília súlyos formáiban a vas elvész, ezért étrend-kiegészítőkkel célszerű az optimális értéken tartani a szintjét. Kínálatunkból a Vas Plusz étrend-kiegészítőt ajánljuk, melyben található vas, valamint B12-vitamin és folsav is, melyek hozzájárulnak a normál vérképződéshez, valamint a fáradtság és a kifáradás csökkentéséhez.